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小腦萎縮的臨床與治療
查看所有內容  時間:2010/8/4 10:06:22  來源:本站  點擊:4455

小腦萎縮的臨床表現與治療

      橄欖一腦橋一小腦萎縮(OPCA)是中樞神經系統變性萎縮性疾病。近幾年來,由于CT及MR成像在臨床上廣泛應用,對OPCA的診斷和認識起到了非常重要的作用。尤其是MR成像,可對其提供較為準確的診斷依據。因而,臨床報道逐漸增多,并取得了令人滿意地研究進展。現將筆者收集的12例經MR成像檢查證實的一組OPCA做一回顧性分析,并重點討論其臨床表現和MR成像特點。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組12例OPCA均屬散發性,其中男9例,女3例;年齡6O一9O歲,平均64.4歲。

1.2 臨床表現 (1)小腦癥狀:本組12例均有緩慢進行性加重的四肢共濟運動失調;表現為走路不穩、步行困難、雙下肢無力、步基較寬呈蹣跚狀步態;9例有精細動作不靈,雙手發抖及書寫困難;5例有帕金森癥候群;上肢輪替試驗陽性9例,指鼻試驗陽性9例。(2)大腦高級功能受損癥狀:12例均有不同程度的構音障礙及語言遲緩,言語不清,呈吟詩樣語言;7例有智力減退。(3)錐體外系癥狀:8例表現為肌張力增高,4例成齒輪狀強直,3例有靜止性震顫。(4)錐體束癥狀:1O例表現為腱反射亢進,4例有踝陣攣。(5)腦干癥狀:4例有吞咽困難,飲水嗆咳。(6)植物神經癥狀:5例有排尿障礙,另5例有輕度的頭痛頭暈。(7)眼球運動障礙:7例有眼球水平震顫,掃視運動明顯減慢3例,眼外肌麻痹2例。

2 結果

MRI檢查12例OPCA均經中高場強超導MR系統檢查。其中Philips 0.5TMR檢查7例,GETMR檢查5例。全部病例均采用自旋回波(sE)序列,頭部線圈,常規作矢狀位及軸位掃描。6例還加作冠狀位掃描。掃描層厚8ram,間隔1mill。頭像顯示矩陣256 x256和512 x 512,TlWI:TR500ms.TE 15ras。T,WI:TR 2000ms,TE 20.90ms。取兩次平均值。12例均根據MR平掃即可明確診斷,無需作靜脈增強造影掃描。

3 討論

3.1 臨床表現 文獻報道OPCA分為遺傳性和散發性兩種。前者多在3O歲以前發病,后者發病年齡相對較大,近半數在5O歲以后發病  。本病12例均在60歲以后方獲確診,這可能與患者就診時問及采用MRI檢查較晚有關。而且無一例有家族發病史,故可歸屬于散發性OPCA。本組患者主要表現為緩慢進行性加重的小腦共濟失調、大腦高級功能受損、錐體外系、錐體束及眼球運動障礙等。戴氏報道的100例OPCA中,首發癥狀為小腦共濟失調和雙下肢無力占88% ,上肢輪替試驗陽性率占95% ,指鼻試驗陽性率占53%。其中上肢輪替試驗的定量測定和步基寬度的測量,可作為定量分析共濟失調的依據 。本組12例均以共濟失調為主,與文獻報道一致。另一種特殊眼球運動障礙即掃視運動明顯減慢,被認為可能是OPCA的特征性臨床標志,但本組只有3例。此外,本病常合并有大腦高級功能受損、錐體外系、錐體束、腦干及植物神經功能障礙等癥狀。值得提出的是,本組有7例出現不同程度的智力減退,經詳細追問病史。此7例于發病后不久即有此癥狀。因此,并非老年性改變,這與文獻報道相符 。總之,我們認為,臨床上凡遇中年以后發病,且病程較長,以進行性加重的小腦共濟失調為主,如能排除其他器質性病變應考慮本病之可 。有條件者宜盡早行MRI檢查以便確診。

3.2 MRI特點MRI具有多方位、多參數、分辨力高,而且不受顱底偽影干擾等特點。不僅能清晰地顯示小腦、腦干的解剖學形態變化及其與鄰近結構的關系,而且還能較好地顯示其內部結構和某些核團的變化,在顯示OPCA方面具有獨到之處,可提供準確的診斷依據 。根據本組所見及文獻報道。OPCA具有以下MRI特點:(1)腦干萎縮變細:12例均表現為腦于(中腦、腦橋、延腦)不同程度地變細,其前后徑及橫徑均小于正常值,多以前后徑變小更明顯,其中7例以腦橋形態改變更著。表現為腦橋腹側平直或內陷。(2)小腦體積變小:MR1任何方位均可顯示小腦的變化,但以軸位及冠狀位效果較好。而且還可以兩側對比觀察。12例中有ll例兩側小腦對稱性萎縮,1例為非對稱性萎縮。MRI表現為兩側小腦半球呈對稱性或非對稱性體積變小,小腦橫向增寬,腦回細而直呈“皺眉狀”;(3)腦池及腦室增大,由于小腦萎縮變小及腦干變細,可致相鄰的腦室及腦池發生變化。表現為第四腦室擴大,腦池增寬,其中以橋前池及延髓前池增寬更明顯,其前后徑均超過正常值。(4)其他改變:文獻報道 j,OPCA還可伴有幕上大腦皮層萎縮及殼核、蒼白球、黑質區在T2加權像上可見異常低信號,,提示該處有金屬物沉積。本組僅有2例見此表現。另有2例于大腦半球可見散在小點狀長T1長T2異常信號,提示腔隙性腦梗死,對本病診斷無特異性。綜上所述。MRI對診斷OPCA特別敏感,是目前能夠早期確診本病的最佳影像學方法。

3.3 鑒別診斷 OPCA臨床上主要應與Shydrager綜合征相鑒別。許多學者認為兩者之間關系十分密切,臨床癥狀亦十分相似,不易鑒別。唯一具有鑒別意義的表現在于后者比前者更易發生低血壓。后者在MRI上除了具有大腦皮層,小腦及腦干非特異性萎縮外,在T2加權像上可見殼核信號明顯降低,特別是沿殼核邊緣部降低更明顯。此外,本病還應與多發性硬化(MS)相鑒別,特別是MS腦干型,常表現為運動障礙、感覺障礙和顱神經損害三大癥狀。但MS多以視神經炎為首發癥狀,約80% 的MS出現免疫球蛋白升高,對診斷有較大的價值:此外MS一般不出現腦干及小腦等多部位萎縮,主要表現在腦室周圍白匝區;MRI上半卵圓中心及腦下可見多發性斑片狀長T1長T2異常信號,即MS斑塊,而OPCA則無此征象。可資鑒別。

4.常規治療 目前常規治療幾乎無效,可以口服B族維生素等藥物。米多君可以改善體位性低血壓。

5.干細胞移植:干細胞移植是目前治療小腦萎縮癥的有效方式,神經干細胞可以在體內分化為神經細胞,并可以激活內源性的修復機制,補充損傷的腦細胞,使臨床癥狀緩解,病人的生命延長,生存質量可以得到明顯的提高。
 

 
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